Una de las primeras descripciones claras de la neuralgia del trigémino fue la de John Locke en 1677, siendo Horsley en 1891 el primero en llevar a cabo una intervención quirúrgica para tratarla. Es un síntoma característico, no una enfermedad, que suele acompañarse de una exploración neurológica normal.
Consiste en un dolor paroxístico severo, de carácter lancinante o eléctrico, que suele durar desde unos pocos segundos a un minuto, a menudo desencadenado por un estímulo sensitivo (tactil, masticación, cambio de temperatura), confinado a la distribución de una o más ramas del nervio trigémino (este nervio tiene tres ramas que recogen la sensibilidad de diferentes zonas de la cara).
La incidencia anual es de 4/100.000 habitantes. Típicamente afecta a mayores de 50 años (más del 70%), especialmente de la 7ª década. Es 1.8-4.3 veces más común en mujeres que en hombres, según diferentes series. El lado derecho suele afectarse algo más frecuentemente (60%), siendo bilateral en sólo 1-6% de los casos. Las divisiones más involucradas son la 2ª y 3ª ramas juntas del trigémino (42%), siendo 1ª rama la menos afectada (2%).
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¿Cuáles son las causas?
El origen de este cuadro clínico es desconocido. Pueden diferenciarse causas periféricas y centrales. Se ha relacionado con una irritación de la parte periférica del nervio trigémino por un vaso (arteria o vena) o un tumor (menos del 0.8% del total de casos). Actualmente, la teoría de compresión vascular es la más aceptada y está ganando más adeptos. Se debería a una irritación pulsátil de dicho nervio a nivel de la unión de las partes periférica y central (zona de entrada de la raíz). El 1-2% de los pacientes con esclerosis múltiple (enfermedad desmielinizante del sistema nervioso) desarrollan neuralgia del trigémino, lo que supone el 2-3% de las neuralgias trigeminales. Estos sujetos presentan el comienzo de la neuralgia a una edad más precoz, a veces es bilateral y con frecuencia se acompaña de otros síntomas y signos, aunque también pueden ser asintomáticos.
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¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico se basa fundamentalmente en la anamnesis (localización del dolor, momento del comienzo, desencadenantes, intervalos libres de dolor, medicación) y en la exploración física (evaluación sensitiva facial, reflejo corneal, evaluación de músculos masticadores).
La mayoría de los casos con dolor paroxístico típico no requieren estudios de imagen, ya que estos suelen ser normales. Sin embargo, todos los pacientes con dolor facial atípico deberían ser estudiados mediante escáner (TC) o resonancia magnética (RM) para excluir lesiones que estén comprimiendo el nervio trigémino
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Tratamiento conservador
Se ha demostrado que los anticonvulsivantes carbamazepina y fenitoína reducen o controlan el dolor. Hay otras medicaciones, como baclofén, pimozide o clonazepán, que tienen algún valor en el tratamiento, aunque no son muy efectivos.
1. Carbamazepina
Provoca una mejoría completa o aceptable en 70% de los casos. Suele darse cada 8 horas hasta una dosis máxima de 1200-1800 mg/día. Puede causar somnolencia, afectación medular y hepática, por lo que es necesario hacer estudios periódicos. Si no consigue un alivio adecuado del dolor o presenta efectos secundarios significativos hay que intentar otro fármaco.
2. Fenitoína
Es un fármaco de 2ª elección. Es más barato y tiene menos efectos secundarios que la carbamazepina, pero es menos efectivo. La dosis típica es 300-400 mg/día. Si la carbamazepina y la fenitoína no logran individualmente calmar el dolor pueden usarse asociadas.
3. Baclofen
Fármaco de 2ª elección que puede ser útil en casos tratados con carbamazepina y fenitoína que han dejado de proveer alivio adecuado del dolor, pudiéndose asociar a bajas dosis de carbamazepina. Se comienza con 5 mg/8 horas y se van incrementando, no debiendo exceder 80 mg/día. Puede ser teratógeno y hay que evitar la retirada brusca, ya que causa alucinaciones y convulsiones.
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Tratamiento quirúrgico
La cirugía queda reservada para aquellos casos refractarios al tratamiento farmacológico o cuando los efectos secundarios de la medicación son importantes. Vamos a tratar las dos técnicas más utilizadas hoy día e incluir una nueva técnica en progreso.
Una de ellas es la rizotomía trigeminal percutánea (RTP), cuyo objetivo es destruir selectivamente las fibras del dolor (nociceptivas) conservando las fibras táctiles. Para ello se aborda el ganglio del trigémino (Gasser) a través del agujero oval situado en la base del cráneo, usando control radiográfico para lograr la colocación correcta de la aguja. El candidato ideal es aquel con alto riesgo en anestesia general, aquel con esperanza de vida limitada (menos de 5 años), aquel que desea evitar una cirugía mayor, aquellos con tumor intracraneal irresecable y aquellos con esclerosis múltiple. Las recurrencias pueden ser tratadas fácilmente mediante repetición de RTP.
Hay tres variantes de este procedimiento:
Termocoagulación con radiofrecuencia mediante temperatura: tal vez sea la más utilizada actualmente.
Rizotomía retrogaseriana con glicerol.
Microcompresión percutánea del ganglio trigeminal con un catéter-balón de Fogarty insertando percutáneamente.
Otra técnica que se está utilizando cada vez más es la descompresión microvascular (DMV), iniciada ya por TaarnhØj en la década de los 50. Posteriormente, Jannetta y Rand operaron más de 900 pacientes para realizar una descompresión microvascular, estableciéndose como un método efectivo de aliviar el dolor en un gran porcentaje de pacientes sin causar lesión trigeminal. Esta técnica ha ganado una amplia aceptación en la última década como tratamiento de la neuralgia trigeminal idiopática. Así, se recomienda en pacientes de menos de 70 años de edad o con una expectancia vital superior o igual a los 5 años sin factores de riesgo médicos o quirúrgicos significativos. Otros candidatos serían aquellos con neuralgia de 1ª rama en los que el riesgo de queratitis de exposición por anestesia corneal sería inaceptable o bien que desean evitar anestesia facial por cualquier razón. Esta técnica puede llevarse a cabo también en casos de fallo de la RTP.
La técnica novedosa es la radiocirugía estereotáctica, que aún está en ensayo clínico, reservándose para casos refractarios a múltiples intervenciones. Consiste en usar radiación de alta energía focalizada estereotácticamente sobre la raíz sensitiva trigeminal, lo que permite una destrucción parcial de la porción prepontina retrogaseriana del nervio identificado en resonancia magnética. .El 53% de los pacientes logran un alivio completo del dolor y otro 35% consiguen una reducción significativa.
Autor: Dr. Bartolomé Bejarano Herruzo
